Десятилетним выглядит 10-классник Захар из Ивангорода, а весит он всего 30 кг. 47news покупает ему носки, но это не починит его таинственный ген.
Журналист встретился с 16-летним школьником из Ивангорода Захаром Дементьевым. У него врождённая мышечная дистрофия и куча сопутствующих заболеваний. Причина в сломанном гене, но неясно каком. Учиться дома с третьего класса для него - реальность. Врачи разводят руками, а у него талмуд из грамот и побед в конкурсах от робототехники до живописи. Говорили как взрослые.
- Многих страшит смерть, а чего ты боишься всерьёз? Я, например, высоты боюсь.
- Насекомых до жути. Даже помню из-за чего. Маленький был, осу шлепнул, а она меня укусила.
- Что скажешь насчет пандемии?
- Мне все равно, лишь бы из близких никто не заболел. К тому же, пока весь мир к изоляции привыкал, я уже давно в ней. Есть и плюсы, и минусы. Вот ЕГЭ отменили - это хорошо. Но то, что на улицу нормально не выйти - это плохо, - рассуждает Захар.
В начале года, после обследования в Москве, врачи сообщили, что у Захара полноценно работает 30% легких.
- Ты же понимаешь, что у тебя с легкими? И что нынешняя зараза бьёт прежде всего по ним?
- Я могу кувыркаться, бегать и прыгать, на велике могу, - храбрится в ответ Захар, но добавляет: "Дыхалки иногда не хватает".
Парню необходим аппарат неинвазивной вентиляции лёгких (НИВЛ). Без него функция лёгких будет снижаться. Такой аппарат недавно предоставил хоспис Всеволожского района, но во временное пользование — по договору в любой момент его могут забрать. Нужен и специальный откашливатель. Первый стоит 690 тысяч рублей, второй 670 тысяч.
- Какие от НИВЛ ощущения?
- Нормальные, просто воздух. После него лучше. Но тебе бы было непривычно, если бы мой уровень начать сразу вдыхать, - сорванец все же ищет лазейки превосходства в этом мире.
- Какой спорт нравится?
- Я дзюдо занимался с четвертого по шестой класс. Растяжка хорошая была, пацанам меня тренер в пример ставил. Сижу в шпагате, как Ван Дамм, говорю, как дела, пацаны, - вспоминает Захар.
По словам матери Захара, Виктории, занятия в спортшколе пришлось отставить. Что касается растяжки, то у Захара такая особенность мышц — они ослаблены. Это же не позволяет делать необходимые операции - слишком эластичны и внутренние мышцы, могут не заработать после наркоза.
из семейного архива Захара
- Петербург нравится?
- Конечно! Парки, праздники и это здорово. В прошлом году были на "ВКфест" в парке 300-летия. Я маму уговаривал остаться на ночь переночевать в хостеле. Это всего 10-20 долларов, - ответил Захар. Он все понимает.
Виктория работает продавцом в зоомагазине. Получает до 20 тысяч рублей, в зависимости от выручки. Отец Захара трудится в охране железной дороги, зарплата 18 тысяч. На недавнюю просьбу о помощи администрация предложила паёк с быстрорастворимой лапшой. "Мы бы не просили, ведь не ныли никогда, кредит бы взяли. Но два аппарата не потянем", - говорит мать.
- У нас поезд есть по субботам и воскресеньям до Петербурга. В нем прилечь можно. В автобусе несколько часов, тяжело, - продолжает захватившую его мысль Захар: - Мам, ты не знаешь, инвалидам льготы не отменили? - совершенно ровно спрашивает он.
- Я тебя за язык не тянул, дружище. Давай про инвалидов поговорим. В твоем представлении это кто?
- Да такой же человек. Такие же уши, глаза, нос. Но есть болезни, которых нет у других.
- Как ты считаешь, государство обязано помогать?
- Я понял вопрос. Настаивать не буду. Отвечу так - по мере возможности было бы неплохо.
- Ты немало бывал в больницах. Они тебя раздражают?
- Нет, все нормально. Но в Петербурге с едой беда. В нашей кулинарии и то лучше готовят. Здесь государство могло бы и поднапрячься, - улыбается Захар.
- Обида есть внутри, что именно у тебя проблемы?
- Нет. Что дали, то и ем (а здесь, как показалось, сказал зло или заученно).
Старший брат Захара умер в девятилетнем возрасте с диагнозом мышечная дистрофия. Перенёс 9 операций.
- Чем ты сейчас в основном занимаешься?
- В Counter-Strike играю. Там друзья.
- Ты как в матрице. А в реальной жизни?
- Ммм. Есть. Но не те, которым по 16-18 лет. Среди 13-14-летних тоже есть с кем поговорить.
- Компьютер, кстати, нормальный у тебя?
- Он от школы. Игры еле тянет. Самому пришлось посмотреть на ютубе, как настройки переделать видеокарты, получше стало.
- Мечты?
- Мечтал одно время о мотоцикле “Харли Дэвидсон”. Сейчас понимаю - слишком тяжелый для меня.
- На кого из видеоблогеров подписан?
Тут Захар застеснялся. Понял, видимо, что названия поставят меня в тупик.
- Это каналы о нюансах игр, - нашел он дипломатичный выход.
- Есть же соревнования с призовыми фондами в десятки тысяч долларов. Не думал туда пробиться?
- Не так все просто. Для начала нужно собрать команду. Придумать свою собственную тактику, стратегию, много чего, - как ребёнку, который задал вопрос, как спортсмену попасть на Олимпиаду, объяснял минут пять Захар.
- Ты закончил девятый. Что видишь за горизонтом 11-го? В какую сторону смотришь?
- Нравится направление дизайна и архитектуры. Ехали как-то с мамой, дом увидел, сейчас не скажу какой. Поразился. Еще промышленный дизайн, эстетика "Ауди", "Ренж Ровер". Такой ровный, выдержанный у них стиль.
- Если бы тебе предложили сейчас в любую точку мира, то куда бы ты сказал - летим?
- Наверное, Таиланд, - неуверенно ответил Захар. Там тепло и море.
- А где был уже?
- В Крыму. Там тоже хорошо. Пошли как-то к пещерам, остановились на привал. Я смотрел вокруг... Как же там красиво...
- А если бы сейчас по России, то куда?
- На Финский залив, - мгновенно ответил.
- Незамысловато.
- Я там был, мне понравилось, - не отступил Захар.
- Что насчет экстрима? Тянет?
- С парашютом хочу попробовать. На американских горках не страшно, если либо с отцом, либо с двумя лучшими друзьями, - привел свою арифметику смелости Захар.
- Какая у тебя еда любимая?
- Суши острые!
Макароны и картошка - иронизирует Виктория. "А суши он в "Токио-сити" в Кингисеппе попробовал, - говорит она. В какой-то момент начинает беззвучно плакать. Захар также беззвучно подбадривает.
- Что скажешь про Ивангород? Как бы ты его человеку из Тюмени описал?
- Хороший город с хорошей историей. Большинство людей - хорошие.
- Это ты сильно. А с агрессией сталкивался на улице?
- Я никого не трогаю. И меня особо тоже, - с акцентом на первое ответил парень.
Здесь Захар слукавил. По словам матери, от некоторых сверстников он натерпелся: вплоть до тычков и плевков. "Но он такой, не боится с кулаками на них идти", - говорит она.
- Как насчет книг? Читаешь?
- Читать нужно, чтобы не разучиться говорить. Эту фразу своей учительницы по литературе я интуитивно понимаю, но сформулировать не смогу. Конечно, легче из сети потреблять информацию, но читать мне тоже нравится. Фантастику люблю и фильмы в том числе.
- А что именно? Мне вот "Чужие" нравятся.
- Старье, - улыбнулся Захар.
- Что скажешь насчет политики?
- Неинтересно. Раньше про президента думал, как же он один всем управляет. Потом перестал.
- Новостями интересуешься? Слышал, собор во Франции горел?
- Нет. У меня лента новостей под игру настроена. Где какое соревнование, где какой игрок.
Тут с прогулки возвращается упитанный лабрадор Перлита с отцом Захара. Подросток счастлив. “Но сейчас нужна еще, поменьше. Перлита весит 35 килограммов, Захар 38. Гулять нереально, просто не удержит".
- Говорят, собаки лучше людей.
- Если неагрессивные, то лучше. Мы вот гуляем с Перлитой, а там овчарка и питбуль. Овчарка нормально реагирует, а питбуль ни с того, ни с чего лает, бросается. Наверное, так и люди.
- Ты занимался и живописью, и робототехникой, увлекался математикой, программированием, стихи сочинял. Мама твоя пачку грамот показывала толщиной с "Войну и мир". Что сейчас?
- Было интересно, сейчас уже нет, - честно ответил Захар как нормальный подросток.
- Что бы ты сверстникам посоветовал?
- Цените, что есть.
- Банально, нет?
- Для меня нет, - по-доброму ответил Захар и ловко изобразил жест приветствия.
- Закончим с чего начали. Будущее страшит?
- Были бы у меня такие носки как у тебя, то ничего бы не боялся, - уже озорно отшутился Захар.
Я пообещал прислать ему точно такие же. С носками не вопрос, но Захару требуется помощь. Перечень и стоимость вы можете увидеть здесь. Необходимо 1,6 миллиона рублей.
Разговаривал Виктор Смирнов, 47news
Справка:
Мышечная дистрофия - группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующей слабостью и мышечной дегенерацией. Мышцы постепенно атрофируются, теряют свой объем и, следовательно, силу. Болезнь генетического происхождения, может возникнуть в любом возрасте: с самого рождения, в детстве или во взрослой жизни. Существует более 30 форм заболеваний, которые различаются по возрасту появления симптомов, характеру пораженных мышц и степени тяжести. Большинство типов дистрофий постепенно осложняются и имеют необратимые последствия. В настоящее время лечения мышечной дистрофии все еще не существует.
Семья Захара ведет сбор денежных средств на покупку:
- НИВЛ Ventilogic (Weinmann), 620 000₽.
В дополнение нужны 2 маски рото-носовые BMC FM1A 25000₽;
фильтры грубой и тонкой очистки (1240₽+ 6120₽)= 7360₽;
запасной дыхательный контур 6300₽;
пульсоксиметр 7239₽
- Откашливатель Cough Assist 682 000₽.
- Небулайзер типа "МЭШ" 5736₽.
- Мешок Амбу 12 000₽
- Капельницы "Акласта" 15 000₽
- Анализ полного экзомного секвенирования в г.Москва 47 000₽
- Денситометрия всего тела 3000₽
- Изготовление индивидуального функционально-коррегирующего корсета с опорой на таз и "открытым окном" 150000₽
Итого сумма расходов составит: 1 580 635₽
Дополнительно необходимо:
энергетическое питание Resurs Optimum - около 900₽/1 банка. Одной банки хватает максимум на 4,5 дня;
- консультация ортопеда ФГБУ РНЦ им.Илизарова г. Курган (консультация возможна только со своим НИВЛ);
- консультация МНПЦ ПД им. Войко-Ясенецкого г.Москва;
- консультация ФГАУ "НМИЦ здоровья детей" Минздрава России г. Москва.